Neuropatie ereditarie
Central and peripheral nervous system diseases

A questo gruppo afferiscono alcune patologie ereditarie del sistema nervoso periferico, croniche, progressive e caratterizzate da un impoverimento delle fibre nervose costituenti i nervi. In alcuni casi può anche essere presente un coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Vengono classicamente distinte nei seguenti tre gruppi: forme motorie, forme sensitivo-motorie o miste e forme sensitive. A questo gruppo afferiscono le seguenti patologie: la malattia di Dejerine Sottas, la neuropatia congenita ipomielizzante, la malattia di Charcot Marie Tooth, la neuropatia tomaculare, la neuropatia sensoriale ereditaria, la malattia di Refsum, la neuropatia assonale gigante, la sindrome di Rosenberg Chutorian, la sindrome di Roussy Levy. Ogni specifica variante presenta peculiarità cliniche e di meccanismo causale.

Epidemiology data

E’ stata stimata una prevalenza da 7 a 15:100.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 9 casi su 100.000

ICD-9-CM: 356

Exemption code: RFG060

Scope of exemption: national