Linfedemi primari cronici
Malattie del sistema circolatorio

I linfedemi primari cronici sono un gruppo di malattie caratterizzate da linfedema, ovvero una condizione dove si presenta un accumulo di linfa negli spazi interstiziali, con dolore, affaticamento e conseguente distensione della zona anatomica coinvolta.  Questo gruppo racchiude tutte le forme causate da anomalie del sistema linfatico una volta escluse le cause secondarie, quindi include cause congenite, a esordio precoce (prima dei 35 anni) e ad esordio tardivo (dopo i 35 anni). La malattia colpisce prevalentemente gli arti inferiori (circa l’80% dei casi) e solo un caso su quattro bilateralmente. Caratteristico è il segno di Stemmer, cioè la difficoltà a sollevare verso l’alto una plica di cutanea. La malattia progredisce con un aumento della fibrosi e di adipe della zona coinvolta, mentre diminuisce la linfa.

La diagnosi è accertata tramite esami radiologici come la TC e fondamentale risulta la linfoscintigrafia, che permette di visualizzare in maniera appropriata il circolo linfatico.

Il trattamento prevede inizialmente un drenaggio manuale per ridurre l’edema, successivamente si adottano tutti i presidi fisici di compressione in grado di stabilizzare l’andamento della malattia, fra questi si possono citare bendaggi elastocompressivi e i tutori elastici definitivi.

Dati epidemiologia

La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 3,4 casi su 100.000

Codice esenzione: RGG020

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 77240

Percorsi Diagnostico Terapeutici Assistenziali

Parlato