Sindromi autoinfiammatorie ereditarie/familiari
Malattie del sistema immunitario
Rara condizione caratterizzata da poliartrite con interessamento delle piccole e grandi articolazioni, mialgie, febbre elevata persistente, eruzione cutanea maculo-eritemato fugace (a volte papulosa o orticarioide), faringodinia, linfoadenomaga
Epidemiology data
La malattia colpisce circa 25-50.000 bambini negli USA ed è molto più rara nell'adulto con esordio fra i 20 ed i 35 anni. La malattia nell'adulto ha presentato una incidenza annuale nelle regioni della Bretagna e della Loira tra i 1987 e il 199 La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 2,6 casi su 100.000
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Exemption code: RCG161
Scope of exemption: national
Cod. Orphanet: 93665