Ittiosi congenite (escluso: forme non gravi di ittiosi volgare)
Skin and subcutaneous tissue diseases

Gruppo di malattie della pelle caratterizzate dalla presenza di squame che diffusamente ricoprono la pelle stessa, conseguenza di un disturbo della cheratinizzazione. A questo gruppo appartengono l’ittiosi lamellare recessiva, l’ittiosi tipo “arlecchino”, l’ittiosi tipo Curt-Macklin, l’ittiosi X-liked e la sindrome di Netherton. Si tratta di patologie congenite, che si manifestano già alla nascita o entro le prime settimane di vita con la comparsa di squame cutaneo; ogni variante ha peculiarità di presentazione e localizzazione. In genere si tratta di malattie a trasmissione ereditaria con meccanismi eziopatogenetici e modalità di trasmissione che variano a seconda delle differenti forme della malattia.