Vogt-koyanagi-harada, sindrome di
Congenital malformations, chromosomopathies and genetic syndromes

Rara patologia infiammatoria sistemica determinata da una reazione autoimmune contro normali costituenti dell’organismo, nello specifico contro i melanociti localizzati nell’occhio, orecchio, cute e meningi. Potenziali manifestazioni cliniche sono l’uveite, a fasi alterne ricorrenti che possono causare neovascolarizzazione sottoretiniche, cataratta, glaucoma secondario, sintomi a carico dell’apparato uditivo sino ad ipoacusia, alopecia, vitiligine e meningite. Anche se la causa innescante la patologia sia tuttora sconosciuta, è stato ipotizzato il disordine rappresenti una risposta autoimmune contro i melanociti ed in particolare contro il pigmento del tessuto uveale. La Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada non è una malattia ereditaria anche se esiste una predisposizione genetica alla malattia.

Epidemiology data

La precisa incidenza e prevalenza della patologia sono tuttora sconosciute. Maschi e femmine sono affetti in eguale misura.con maggiore incidenza nella razza con cute pigmentata e nell’adulto giovane . La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,4 casi su 100.000

ICD-9-CM: 36424

Exemption code: RN1720

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 3437