Sindrome trico-dento-ossea
Skin and subcutaneous tissue diseases

Raro disordine secondario ad un’anomalia di sviluppo dell’ectoderma (il più esterno dei tre foglietti germinali dell’embrione) caratterizzata principalmente da anomalie a carico di denti, capelli e ossa. Trattasi di una sindrome genetica trasmessa con modalità di trasmissione autosomica dominante. In alcuni casi è stata associata ad una delezione del gene DLX3 (“distal-less homeo box” gene 3), localizzato sul cromosoma 17.

Epidemiology data

Maschi e femmine sono affetti in eguale misura. Non sono disponibili dati precisi su incidenza e prevalenza di questa patologia. Non sono stati segnalati casi in Piemonte e Valle d’Aosta.

Exemption code: RN1680

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 3352