Sindrome del nevo epidermico
Skin and subcutaneous tissue diseases

Raro disordine caratterizzato dalla presenza di un nevo epidermico associato ad un’anomalia scheletrica, neurologica o oculare. In alcuni casi è stata descritta una trasformazione maligna delle lesioni cutanee. Fra le anomalie scheletriche sono descritte cifosi, scoliosi, sindattilia e altre malformazioni: i pazienti possono inoltre presentare disordini neurologici tra cui convulsioni, ritardo mentale, emiparesi, tetraparesi spastica ed anomalie strutturali del sistema nervoso centrale. Non è nota la causa di questa sindrome.

Epidemiology data

La malattia colpisce maschi e femmine in eguale misura; non sono disponibili dati precisi su incidenza e prevalenza di questa patologia. In Piemonte e Valle d'Aosta si segnalano casi sporadici

ICD-9-CM: 75989

Exemption code: RN1660

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 35125