Sindrome del nevo displastico
Skin and subcutaneous tissue diseases

Raro disordine caratterizzato dalla presenza in un individuo di numerosi nevi atipici sia dal punto di vista clinico che istologico. Gli individui affetti presentano un rischio aumentato di sviluppare melanomi, soprattutto in caso di familiarità positiva. La causa di questa sindrome è sconosciuta; sono stati descritti casi sporadici e familiari. L'esame istologico di un frammento di tessuto, prelevato tramite biopsia della cute, documenta alterazioni dell’architettura e delle cellule e presenza di un infiltrato infiammatorio.

Epidemiology data

Maschi e femmine sono colpiti in eguale misura; in California è riportata una prevalenza dell' 8%. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,1 casi su 100.000

ICD-9-CM: M8741

Exemption code: RN1650

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 404560