Lichen sclerosus et atrophicus
Skin and subcutaneous tissue diseases

Rara patologia cronica della pelle che colpisce soprattutto la regione ano-genitale e caratterizzata dalla comparsa di aree di cute o mucosa sclerotica e atrofica (cioè indurita ed assottigliata). Nell'uomo e nel bambino il lichen scleroatrofico dei genitali causa infiammazioni a carico della zona terminale del pene (glande e prepuzio) responsabili di retrazione e restringimento del prepuzio. Negli adulti col tempo vi è un certo rischio di degenerazione neoplastica. Nella donna le lesioni si localizzano a livello anale e vulvare e possono causare prurito e difficoltà ad urinare. Alla pubertà si può assistere ad un miglioramento della sintomatologia. Oltre alle regioni genitali, anale e del perineo la malattia può localizzarsi anche in altre zone causando sintomi variabili. In genere la malattia non presenta un coinvolgimento degli organi interni. Non è ancora conosciuta la causa precisa di questa malattia. Per spiegarne l'origine sono state fatte alcune ipotesi tra cui modificazioni ormonali ed alterate risposte a episodi infettivi. Inoltre è stato ipotizzato che si tratti di una patologia secondaria ad una disregolazione del sistema immunitario, dal momento che si trova frequentemente associata ad altre patologie autoimmuni tra cui la tiroidite autoimmune.

Epidemiology data

Colpisce con maggior frequenza il sesso femminile, soprattutto nella fascia di età fra i 40 ed i 55 anni. In circa il 10% dei casi si manifesta in età pediatrica. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 14,5 casi su 100.000

ICD-9-CM: 7010

Exemption code: RL0060

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 254449