Pemfigoide benigno delle mucose
Skin and subcutaneous tissue diseases

Malattia cronica che colpisce le mucose e, meno frequentemente la cute che evolve in esiti cicatriziali permanenti. Si tratta di una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario produce autoanticorpi diretti contro proteine associate ai desmosomi (BP180 e BP230) e contro componenti dei filamenti di ancoraggio (laminina 5).

Epidemiology data

Più frequente nelle donne, è stata documentata un’incidenza di 1:1.000.000 nell’Europa occidentale. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 3,6 casi su 100.000

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ICD-9-CM: 6946

Exemption code: RL0050

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 46486