Cheratocono
Diseases of the visual apparatus

Patologia oculare caratterizzata da assottigliamento e deformazione della cornea che tende ad assumere un aspetto a cono. Nella maggior parte dei casi, è una condizione bilaterale ma il coinvolgimento del secondo occhio può infatti seguire di anni quello del primo. Perlopiù esordisce tra i 16 ed i 25 anni d'età con un astigmatismo progressivo, maggiore sensibilità alla luce, percezione di doppia immagine da un occhio. Tipico è il cosiddetto anello di Fleisher localizzato alla base del cono corneale e costituito da emosiderina (una sostanza pigmentata). Nelle fasi più avanzate, invece, si può assistere allo sviluppo di alterazioni cicatriziali. Nei casi più evoluti, è da ricordare infine il cosiddetto segno di Munson con protrusione della palpebra inferiore. Le cause del Cheratocono rimangono ancora essenzialmente sconosciute. E' stato ipotizzato che, in alcuni casi, fattori genetici possano predisporre allo sviluppo della malattia.

Epidemiology data

E’ stata stimata una prevalenza di 50:100.000; l'età più colpita è tra i 16 ed i 25 anni. Il sesso femminile è più frequentemente colpito. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 26 casi su 100.000

ICD-9-CM: 3716

Exemption code: RF0280

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 156071