Cogan, sindrome di
Diseases of the visual apparatus
Rara sindrome caratterizzata dalla presenza di disturbi a carico degli occhi e dell’apparato otovestibolare. I disturbi vestibolari (vertigini, acufeni) spesso rappresentano i primi segni della malattia e possono precedere un danno uditivo. La lesione oculare più comune è un’infiammazione della cornea (cheratite) bilaterale con tendenza a recidivare, ma sono state descritte anche sclerite ed episclerite. Possono anche comparire lesioni infiammatorie a carico dei vasi sanguigni (50% dei pazienti) ed interessamento della valvola aortica (15% dei pazienti). Le cause che determinano la sindrome di Cogan non sono conosciute; in alcuni casi è stato ipotizzato che si tratti di un disturbo mediato immunologicamente.
Epidemiology data
In letteratura ne sono stati descritti 200 casi. La prevalenza ed incidenza precise non sono note. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,3 casi su 100.000
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[Cogan sindrome di]
ICD-9-CM: 37052
Exemption code: RF0270
Scope of exemption: national
Cod. Orphanet: 1467