Atrofia essenziale dell'iride
Diseases of the visual apparatus

Malattia che si manifesta generalmente nella terza decade di vita con un’atrofia dell'iride progressiva e bilaterale. Lo stadio finale è caratterizzato dalla pseudoaniridia, che può decentrare la pupilla o distorcerla, sono presenti spesso dei fori iridei. Condizione in cui l’atrofia iridea è diffusa e l'iride si riduce ad un sottile cercine periferico con ostruzione a livello dell'angolo irido-corneale con sinechie irido corneali. Un glaucoma di grado severo può rappresentare una grave complicanza tardiva e difficilmente trattabile.

Epidemiology data

Colpisce più frequentemente le femmine rispetto ai maschi. Non sono disponibili dati di incidenza e prevalenza su questa malattia. Non sono stati segnalati casi in Piemonte e Valle d'Aosta.

ICD-9-CM: 36451

Exemption code: RF0240

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 98981