Eaton-Lambert, sindrome di
Central and peripheral nervous system diseases

Sindrome caratterizzata dalla comparsa di debolezza e facile affaticabilità muscolare a carico degli arti inferiori con difficoltà nel salire e scendere le scale e nell'alzarsi da accovacciati. Tipico è anche il coinvolgimento della muscolatura oculare con abbassamento della palpebra superiore, mono o bilaterale e visione doppi (diplopia). Altre caratteristiche sono l'assenza o la riduzione dei riflessi e dei disturbi autonomici (bocca secca ed impotenza). Si tratta di una patologia acquisita della trasmissione neuro-muscolare che può svilupparsi nel corso dell’evoluzione di una patologia tumorale (carcinoma a piccole cellule del polmone) o da malattie autoimmuni. Essa è infatti determinata da anticorpi diretti contro i canali del calcio, situati sulle terminazioni delle fibre nervose con ridotto rilascio di acetilcolina da parte del nervo e minore stimolazione muscolare.

Epidemiology data

La malattia si manifesta prevalentemente in età medio-avanzata ed i maschi sono più frequentemente colpiti rispetto alle femmine (M:F=5:1). La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,1 casi su 100.000

ICD-9-CM: 358.3

ICD-10-CM: G70.80

Exemption code: RF0190

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 43393