Sclerosi laterale primaria
Central and peripheral nervous system diseases
Patologia neurologica progressiva secondaria alla degenerazione dei motoneuroni del tratto corticospinale, che clinicamente si presenta con spasticità progressiva e dolorosa a carico della muscolatura degli arti, del tronco e del distretto cranico. Clinicamente è caratterizzata da debolezza muscolare, aumento dei riflessi e spasticità nel distretto interessato in assenza di segni di interessamento del secondo motoneurone, di deficit sensitivi e cerebellari. Il decorso clinico è progressivo ed irreversibile. La causa di questa malattia è tuttora sconosciuta.
Epidemiology data
Maschi e femmine sono ugualmente colpiti. Non si conoscono dati precisi su incidenza e prevalenza. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 1,1 casi su 100.000
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ICD-9-CM: 33524
Exemption code: RF0110
Scope of exemption: national
Cod. Orphanet: 35689