Sclerosi laterale primaria
Central and peripheral nervous system diseases

Patologia neurologica progressiva secondaria alla degenerazione dei motoneuroni del tratto corticospinale, che clinicamente si presenta con spasticità progressiva e dolorosa a carico della muscolatura degli arti, del tronco e del distretto cranico. Clinicamente è caratterizzata da debolezza muscolare, aumento dei riflessi e spasticità nel distretto interessato in assenza di segni di interessamento del secondo motoneurone, di deficit sensitivi e cerebellari. Il decorso clinico è progressivo ed irreversibile. La causa di questa malattia è tuttora sconosciuta.

Epidemiology data

Maschi e femmine sono ugualmente colpiti. Non si conoscono dati precisi su incidenza e prevalenza. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 1,1 casi su 100.000

ICD-9-CM: 33524

Exemption code: RF0110

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 35689