Sindromi mielodisplastiche
Diseases of the blood and hematopoietic organs

Gruppo di malattie caratterizzate dal danneggiamento di una delle cellule staminali presenti all'interno del midollo osseo. Le cellule danneggiate non riescono a produrre una quantità adeguata di cellule del sangue funzionali, e quindi si instaurano stati di anemia, piastrinopenia e granulocitopenia di gravità variabile.

I sintomi dipendono dal tipo di cellule interessato, ma possono includere stanchezza, debolezza e pallore o febbre e infezioni, oppure sanguinamento ed ecchimosi.

La diagnosi precoce può essere difficile in quanto l’insorgenza dei sintomi non è immediata. L’individuazione e classificazione di queste patologie si basa principalmente sulla biopsia del midollo osseo.

La strategia terapeutica viene decisa essenzialmente sulla base dell’età del paziente, del suo stato di salute generale, della presenza di concomitanti malattie e in relazione al rischio prognostico. Sulla base di queste valutazioni le terapie possono variare da un’osservazione periodica del paziente, fino alla chemioterapia intensiva ed al trapianto di midollo.

Epidemiology data

Incidenza circa 0.9/100.000 abitanti/anno in Piemonte (registro regionale MDS). La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 2,5 casi su 100.000

ICD-9-CM: 2850

Exemption code: RDG050

Scope of exemption: national

Cod. Orphanet: 52688