Porpora di henoch-schönlein ricorrente
Malattie del sistema circolatorio

Disordine infiammatorio dei piccoli vasi sanguigni (vasculite) caratterizzato da interessamento di cute, tratto gastrointestinale, articolazioni e rene. Esordisce più frequentemente in bambini tra i 2 e gli 11 anni, ma può manifestarsi anche negli adulti di ogni età. Il quadro clinico comprende: lesioni cutanee (100% dei casi), artralgie (82%), dolore addominale (63%), coinvolgimento renale di vario grado (40%). Le lesioni cutanee consistono in una porpora palpabile localizzata alla cute dei glutei, delle cosce e degli arti inferiori. Il dolore addominale, classicamente di tipo colico, si può associare a diarrea o, più raramente, ad emorragia gastrointestinale. Nel 10-60% dei casi è stato descritto un coinvolgimento renale che si limita, nella maggior parte dei casi, a lievi micro o macroematuria e proteinuria. Le cause della malattia sono tuttora sconosciute; si tratta comunque di una patologia mediata immunologicamente, non trasmessa ereditariamente. Recenti studi hanno dimostrato che i pazienti affetti presentano particolari anticorpi definiti IgA con anomalie strutturali potenzialmente in grado di favorire lo sviluppo della malattia. La malattia è spesso preceduta da infezioni delle vie aeree superiori da streptococchi del gruppo A.

Dati epidemiologia

Più frequente dell'infanzia, può colpire ogni età. La sua incidenza è stata calcolata di 18:100.000 al di sotto dei 14 anni e di 0.8:100.000 negli adulti. I due sessi sono interessati in eguale misura. L'incidenza annuale è stata stimata di 4 c La prevale

[Porpora di Henoch-Schonlein ricorrente]

ICD-9-CM: 2870

Codice esenzione: RD0030

Ambito di esenzione: nazionale

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