Sindrome del nevo epidermico
Malattie della cute e del tessuto sottocutaneo

Raro disordine caratterizzato dalla presenza di un nevo epidermico associato ad un’anomalia scheletrica, neurologica o oculare. In alcuni casi è stata descritta una trasformazione maligna delle lesioni cutanee. Fra le anomalie scheletriche sono descritte cifosi, scoliosi, sindattilia e altre malformazioni: i pazienti possono inoltre presentare disordini neurologici tra cui convulsioni, ritardo mentale, emiparesi, tetraparesi spastica ed anomalie strutturali del sistema nervoso centrale. Non è nota la causa di questa sindrome.

Dati epidemiologia

La malattia colpisce maschi e femmine in eguale misura; non sono disponibili dati precisi su incidenza e prevalenza di questa patologia. In Piemonte e Valle d'Aosta si segnalano casi sporadici

ICD-9-CM: 75989

Codice esenzione: RN1660

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 35125

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