Angioedema acquisito da deficit di c1 inibitore
Malattie del sistema immunitario

Rara malattia potenzialmente letale, causta da carenza o disfunzione del C1 inibitore (proteina che regola la via classica di attivazione delcomplemento)

Caratterizzata  da una ostruzione circoscritta dei vasi linfatici o delle vene e che provoca un edema temporaneo di alcune aree della cute o delle mucose e talvolta di organi interni che causano rigonfiamenti e/o dolori addominali

La diagnosi si basa sui segni clinici, sul dosaggio del C4 e sull'analisi quantitativa e funzionale di C1-INH. I livelli di C1 nei pazienti affetti da AAE sono bassi, mentre sono normali nei pazienti affetti da angioedema ereditario.

Il trattamento della malattia dovrebbe consentire di controllare gli episodi e determinare la normalizzazione dei livelli di C1-INH. In assenza di una malattia associata, possono essere utili i trattamenti utilizzati nella presa in carico delle forme ereditarie di angioedema.

Dati epidemiologia

Forma molto rara, in letteratura ne sono stati descritti circa 200 casi. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,4 casi su 100.000

ICD-9-CM: T 783

Codice esenzione: RC0191

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 528663

Parlato