Eritrocheratodermia variabile
Malattie della cute e del tessuto sottocutaneo

Rara patologia dermatologica che si manifesta nei primi mesi di vita caratterizzata dalla comparsa di placche ipercheratosiche a limiti netti e fisse, localizzate prevalentemente a carico della superficie estensorie. Altre lesioni tipiche sono chiazze eritematose policicliche, migranti e generalmente transitorie che si risolvono con una fine desquamazione superficiale. Si tratta di una patologia trasmessa ereditariamente con modalità autosomica dominante ad espressività variabile. L’analisi istologica delle aree cutanee colpite evidenzia peculiari anomalie a carico dell’epidermide.

Dati epidemiologia

Maschi e femmine sono colpiti in egual misura. Non sono disponibili dati precisi su prevalenza ed incidenza. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,1 casi su 100.000

ICD-9-CM: 7571

Codice esenzione: RN0590

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 317

Parlato