Crioglobulinemia mista
Malattie del sistema circolatorio

Si tratta di una vasculite (infiammazione dei piccoli vasi sanguigni) caratterizzata dalla presenza nel sangue dei pazienti di crioglobuline (proteine anomale che tendono a precipitare a temperature inferiori ai 37°C). Le crioglobuline sono costituite da immunoglobuline (sostanze normalmente prodotte con funzione di anticorpi, in questo caso sintetizzate in maniera incontrollata), appartenenti alle classi IgG ed IgM, ed aggregate a costituire dei complessi (immunocomplessi), che precipitano nei vasi scatenando la reazione infiammatoria (vasculite). La crioglobulinemia si manifesta con la comparsa di porpora (lesioni cutanee rosso scuro, tondeggianti, di dimensioni variabili, lievemente rilevate), artralgie e/o artrite non erosiva (dolore e/o infiammazione articolare) e facile affaticabilità agli arti inferiori. Tali manifestazioni cliniche possono essere associate ad interessamento renale (in un terzo dei pazienti) e ad un coinvolgimento infiammatorio dei nervi periferici. E' di frequente riscontro (due terzi dei pazienti) un'epatite cronica, spesso subclinica, da virus dell'epatite C (HCV). E' spesso presente fenomeno di Raynaud, disturbo circolatorio ricorrente e fugace, caratterizzato da alterazione della motilità dei vasi sanguigni, che si manifesta con dolore bruciante e variazioni del colorito della cute di mani e piedi, che diventa prima pallida, poi cianotica (bluastra), infine rossastra. Gli esami di laboratorio evidenziano, oltre alla presenza di crioglobuline, positività ad alto titolo del fattore reumatoide (FR) ed una riduzione dei fattori del complemento (C3, C4). Le alterazioni proliferative del sistema immunitario, tipiche della malattia, possono evolvere in rari casi in un linfoma non-Hodgkin a cellule B. Non si tratta di una patologia ereditariamente trasmessa.

Dati epidemiologia

Sono più frequentemente colpite le donne nella fascia media di età. In Piemonte è stata calcolata una prevalenza di 7.8 : 100.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 2,9 casi su 100.000

ICD-9-CM: 2732

Codice esenzione: RC0110

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 91138

Parlato