Gastroschisi
Malformazioni congenite, cromosomopatie e sindromi genetiche

Malformazione congenita secondaria ad un difetto di sviluppo intrauterino della parete addominale con erniazione e fuoriuscita del piccolo intestino da un addome che si presenta più piccolo che di norma. In alcuni casi è presente anche una malrotazione del tubo intestinale. E’ stato ipotizzato che questa anomalia dipenda da un accidente vascolare intrauterino a carico dell'arteria onfalomesenterica; altre teorie invece propongono che la sindrome sia conseguenza di una precoce rottura intrauterina di un onfalocele.

Dati epidemiologia

Entrambi i sessi sono colpiti in eguale misura. E’ stata documentata un’incidenza di 1:6.000 . La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,3 casi su 100.000

ICD-9-CM: 7567

Codice esenzione: RN0320

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 2368

Parlato