Policondrite ricorrente
Malattie del sistema osteomuscolare e del tessuto connettivo
Rara malattia infiammatoria multisistemica con particolare interessamento delle strutture cartilaginee, progressiva distruzione del tessuto cartilagineo, che viene sostituito con tessuto fibroso. Sedi più frequentemente colpite sono padiglioni auricolari, naso ed albero trache-bronchiale; seguono occhi, orecchio ed articolazioni. Tipicamente i padiglioni auricolari sono dolenti, gonfi ed accompagnati dall’arrossamento della cute sovrastante. Nel caso sia coinvolto l’orecchio medio, può comparire otite media con difficoltà di udito. Nel 70% dei casi è descritto un interessamento delle cartilagini di laringe e trachea che si manifesta con la comparsa di raucedine e tosse. Nel 30% dei casi la policondrite ricorrente è stata descritta in associazione con altre patologie immunomediate come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico ed altre. E’ considerata una malattia autoimmune, secondaria ad una disregolazione del sistema immunitario.
Dati epidemiologia
Non esistono dati precisi circa la prevalenza della malattia. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,5 casi su 100.000
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ICD-9-CM: 73399
Codice esenzione: RM0060
Ambito di esenzione: nazionale
Cod. Orphanet: 728