Polimiosite
Malattie del sistema osteomuscolare e del tessuto connettivo
Rara malattia infiammatoria sistemica caratterizzata principalmente da un interessamento dei muscoli; appartiene al gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche e non si associa ad alcun interessamento cutaneo. L’esordio è insidioso con la comparsa di febbricola e deficit di forza dei muscoli scheletrici associata ad un incremento della concentrazione nel sangue degli enzimi muscolari: CPK, LDH, mioglobina, SGOT e SGPT. Nei pazienti affetti la biopsia muscolare e l’elettromiografia documentano il tipico danno muscolare. Altre manifestazioni sono rappresentate da artralgie, fenomeno di Raynaud, difficoltà nella deglutizione e sintomi di impegno polmonare o cardiaco. Il decorso è caratterizzato da fasi alterne di remissione e di riacutizzazione. Infine è stata descritta un’associazione tra polimiosite e neoplasie motivo per cui è opportuno completare il percorso diagnostico con indagini mirate a svelare eventuali malattie tumorali associate. La polimiosite è considerata una malattia autoimmune, causata da una disregolazione del sistema immunitario.
Dati epidemiologia
La polimiosite è più frequente nel sesso femminile. E’ stata calcolata un’incidenza di 5:1.000.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 3,3 casi su 100.000
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ICD-9-CM: 7104
Codice esenzione: RM0020
Ambito di esenzione: nazionale
Cod. Orphanet: 732