Dermatomiosite
Malattie del sistema osteomuscolare e del tessuto connettivo

Rara malattia infiammatoria coinvolgente la muscolatura prossimale degli arti e la cute del volto, del tronco e degli arti. L’esordio è insidioso con sintomi aspecifici e con un progressivo deficit di forza dei muscoli scheletrici associato ad un’alterazione degli esami di laboratorio che valutano gli enzimi muscolari: CPK, aldolasi, LDH, SGOT, SGPT. Tipiche sono una colorazione lillacea delle palpebre con edema, chiazze con atrofia della cute al volto, al collo, al torace superiore ed agli arti; placche violacee desquamative (papule di Gottron), localizzate sulle prominenze ossee. Per la diagnosi è utile eseguire una biopsia muscolare e una elettromiografia, che documentano il danno della muscolatura ed escludono altre possibili cause di dolore. L’evoluzione della dermatomiosite è variabile; tutti i pazienti sviluppano un deficit muscolare entro 6 mesi dall’esordio della malattia, ma solo in alcuni casi compaiono le possibili complicanze: dolore ai muscoli o alle articolazioni, fenomeno di Raynaud, difficoltà nella deglutizione, sintomi di interessamento polmonare (fibrosi interstiziale, insufficienza ventilatoria da infiammazione dei muscoli respiratori) o cardiaco (disturbi del ritmo). Il decorso è caratterizzato da fasi alterne di remissione e di riacutizzazione. L'esito dipende dalla precocità della diagnosi e dalla pronta instaurazione della terapia. Infine è stata descritta un’associazione tra la dermatomiosite e la comparsa di neoplasie (sindrome paraneoplastica). E’ quindi importante completare il percorso diagnostico di questi pazienti con indagini mirate a svelare malattie tumorali eventualmente associate. La causa della dermatomiosite non è conosciuta: si ipotizza che si tratti di una malattia autoimmune . La dermatomiosite non è trasmessa ereditariamente.

Dati epidemiologia

E’ più frequente nel sesso femminile. L'incidenza è stimata a 5-10:1.000.000 all'anno. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 2,5 casi su 100.000

ICD-9-CM: 7103

Codice esenzione: RM0010

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 221

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