Pemfigoide benigno delle mucose
Malattie della cute e del tessuto sottocutaneo

Malattia cronica che colpisce le mucose e, meno frequentemente la cute che evolve in esiti cicatriziali permanenti. Si tratta di una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario produce autoanticorpi diretti contro proteine associate ai desmosomi (BP180 e BP230) e contro componenti dei filamenti di ancoraggio (laminina 5).

Dati epidemiologia

Più frequente nelle donne, è stata documentata un’incidenza di 1:1.000.000 nell’Europa occidentale. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 3,6 casi su 100.000

ICD-9-CM: 6946

Codice esenzione: RL0050

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 46486

Parlato