Pemfigoide bolloso
Malattie della cute e del tessuto sottocutaneo

Malattia cronica che colpisce la pelle e raramente le mucose e che determina la comparsa di bolle contenenti un liquido sieroso o siero-emorragico. Le sedi più frequentemente colpite sono le pieghe ascellari e inguinali, la superficie flessoria degli avambracci, la faccia interna delle cosce e dell'addome. Dopo la rottura delle bolle la pelle tende a guarire, anche se possono facilmente formarsi nuovi elementi bollosi. La causa è sconosciuta anche se è stato accertato che le bolle si formano per una disregolazione del sistema immunitario che produce autoanticorpi diretti contro complessi proteici cutanei definiti emidesmosomi.

Dati epidemiologia

EPIDEMIOLOGIA: La malattia colpisce generalmente soggetti anziani; maschi e femmine sono ugualmente affetti. Non sono disponibili dati precisi di incidenza e prevalenza. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 6,4 casi su 100.000

ICD-9-CM: 6945

Codice esenzione: RL0040

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 703

Parlato