Pemfigo
Malattie della cute e del tessuto sottocutaneo

A questo gruppo appartengono il Pemfigo Volgare, il Pemfigo IgA ed il Pemfigo paraneoplastrico, malattie bollose della pelle e delle mucose ad andamento cronico. La prima forma è la varietà clinica più frequente e si manifesta con la comparsa di bolle flaccide a contenuto sieroso che rompendosi danno origine ad erosioni. Spesso le lesioni cutanee sono precedute da erosioni mucose dolorose localizzate al cavo orale. Anche le mucose dell’apparato digerente, dei genitali e raramente degli occhi possono essere interessate. In alcuni casi la malattia si localizza esclusivamente alle mucose. Le bolle e le erosioni che caratterizzano la malattia sono dovute ad un processo autoimmune, cioè alla presenza di autoanticorpi che reagiscono con strutture presenti sulla parete dei cheratinociti danneggiando le strutture di giunzione fra le cellule.

Dati epidemiologia

La malattia colpisce circa in egual misura i due sessi; è stata calcolata un’incidenza di 0.5 e 3.2:100.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 6,4 casi su 100.000

ICD-9-CM: 6944

Codice esenzione: RL0030

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 704

Parlato