Fibrosi retroperitoneale
Malattie dell'apparato genito-urinario

Patologia caratterizzata da un’abnorme formazione di tessuto fibroso nel retroperitoneo con compressione degli ureteri e dei vasi retroperitoneali. Essa è stata classificata nella forma primaria o idiopatica (68% dei casi), quando insorge senza una causa apparente, e nella forma secondaria, quando è riconducibile a specifiche cause (malattie tumorali, infezioni, radioterapia, chemioterapia e farmaci, disordini del tessuto connettivo come l'arterite di Takayasu e la cirrosi biliare primitiva). Negli stadi iniziali questo tessuto fibroso può presentare una reazione infiammatoria con presenza di un infiltrato di cellule infiammatorie. Nelle fasi più avanzate, invece, prevale un tessuto fibroso e cicatriziale che si presenta come una placca fibrosa localizzata più frequentemente all'altezza della 4°-5° vertebra lombare. Quest’ultima circonda e costringe le strutture che occupano lo spazio retroperitoneale, in particolare i vasi, tra cui l'aorta e le sue diramazioni principali, i nervi e gli ureteri. Nel 15% dei casi il processo fibrotico può essere riscontrato in altre sedi come il mediastino. Clinicamente la malattia può esordire con febbre, calo ponderale, ipertensione arteriosa, sindromi dolorose e dolore localizzato alle regioni lombo-sacrale ed addominale inferiore. L'interessamento degli ureteri può ostacolare il normale deflusso in vescica dell'urina, determinandone il ristagno a livello del rene (idronefrosi); causa quest’ultima di un’eventuale evoluzione verso l'insufficienza renale. In altri casi, il quadro clinico non depone per un coinvolgimento dell'apparato urinario, ma può essere il risultato della compressione dei grossi vasi sanguigni, con conseguente comparsa di gonfiore (edema) agli arti inferiori e/o ai genitali. Le cause di questo disordine sono ancora sconosciute. L'ipotesi più probabile è che alla base della malattia vi siano alterazioni del sistema immunitario. Non è una malattia ereditariamente trasmessa.

Dati epidemiologia

L’incidenza è di 1:200.000 individui; essa colpisce in genere soggetti di sesso maschile, di età più frequentemente compresa tra i 40 ed i 60 anni. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 2,3 casi su 100.000

Codice esenzione: RJ0020

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 49041

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