Linfangectasia intestinale primitiva
Malattie dell'apparato digerente

Disordine caratterizzato da una dilatazione dei vasi linfatici del piccolo intestino con anomalo passaggio di linfa nel lume intestinale e perdita di sostanze proteiche. Viene distinta in una forma congenita, quando è già presente alla nascita od acquisita nel corso della vita. Le forme acquisite sono essenzialmente secondarie a varie altre affezioni quali malattie cardiache, linfomi, morbo di Crohn, pancreatite cronica e morbo celiaco. I pazienti affetti presentano un malassorbimento e manifestazioni cliniche tra cui accumulo di liquidi nei tessuti o edema e diarrea associata alla presenza di grassi nelle feci o steatorrea. Nelle forme congenite o ad esordio precoce si può assistere ad un rallentamento nella crescita del bambino. Gli esami di laboratorio evidenziano una riduzione della quota di proteine in circolo tra cui albumina, IgG, IgM ed IgA. Frequente è anche una diminuzione del numero dei linfociti ed un deficit di calcio nel sangue. Ai fini diagnostici è importante l'esecuzione di un esame endoscopico associato a prelievo bioptico. Nelle forme congenite, la malattia è la conseguenza di un'anomalo sviluppo del sistema linfatico dell'organismo, con particolare interessamento del territorio intestinale. Le forme acquisite sono invece secondarie ad un’ostruzione del sistema linfatico.

Dati epidemiologia

Colpisce in particolare bambini e giovani adulti ed in eguale misura entrambi i sessi. Non sono disponibili dati epidemiologici precisi su prevalenza ed incidenza. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,2 casi su 100.000

[Linfangectasia intestinale]

ICD-9-CM: 5798

Codice esenzione: RI0080

Ambito di esenzione: nazionale

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