Colangite primitiva sclerosante
Malattie dell'apparato digerente

Malattia infiammatoria cronica che determina una fibrosi segmentaria o diffusa dei dotti biliari, intra o extraepatico. Le pareti dei dotti interessati si presentano ispessite con un il lume sottile con aspetto a "corona di rosario". La patologia può evolvere in una cirrosi biliare secondaria con ipertensione portale ed insufficienza epatica. Un’altra potenziale evoluzione è il colangiocarcinoma. Si manifesta con un ittero cronico o intermittente, prurito conseguente alla ritenzione di sali biliari e dolorabilità in ipocondrio destro. Essa può associarsi ad altre patologie quali la colite ulcerosa (30% dei casi) e la fibrosi retroperitoneale. Non è una patologia a trasmissione ereditaria. La sua eziologia è stata ricondotta a fattori genetici, infettivi ed immunologici.

Dati epidemiologia

Negli Stati Uniti è stata descritta una prevalenza di 1-6:100.000. Colpisce più frequentemente gli uomini sopra i 40 anni di età; il rapporto maschi:femmine è 2 : 1. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 1,4 casi su 100.000

ICD-9-CM: 5761

Codice esenzione: RI0050

Ambito di esenzione: nazionale

Parlato