Acalasia isolata e acalasia associata a sindromi
Malattie dell'apparato digerente

L’acalasia, spesso chiamata acalasia esofagea, è una malattia che provoca una dismotilità dell’esofago, ovvero la muscolatura liscia dell’organo non riesce a rilassarsi in maniera adeguata, di conseguenza il cibo non transita normalmente attraverso la prima parte del canale alimentare dove raggiunge si ferma sopra lo sfintere esofageo inferiore, ovvero il cardias. Questo disordine ha una forma primaria, di cui attualmente non si conosce ancora una causa nota, difatti le ipotesi eziologiche possono essere autoimmuni, congenite, virali o neurodegenerative, anche se ciascuna di queste spiegazioni può contribuire all’evoluzione della patologia e al danneggiamento dei plessi dei motoneuroni responsabili della motilità esofagea; oppure si può manifestare secondariamente all’infezione del Trypanosoma Cruzi (malattia di Chagas) o a causa di tumori che coinvolgono l’esofago. L’acalasia si può manifestare a qualsiasi età, anche se viene diagnosticata fra i 25 e i 60 anni senza preferenze di sesso nei pazienti. La sintomatologia principale è la disfagia paradossa, ovvero la difficoltà a deglutire il cibo, in particolare prima ai cibi liquidi e poi a quelli solidi, descrivendo appunto un esordio progressivo che dura mesi o anni. Gli altri sintomi ascrivibili sono la pirosi (bruciore retrosternale), dolore retrosternale, rigurgito di cibo non digerito, perdita di peso consistente (tipicamente fra i 5 e i 10kg, anche se non è sempre presente) e infine possono presentarsi tosse o complicanze polmonari determinate dall’aspirazione del cibo. L’esame principe per la valutazione della motilità esofagea è la manometria, un esame che permette di misurare la pressione del tratto gastrointestinale tenendo in sede un catere, di solito per 24 ore; gli altri esami utili alla diagnosi sono il radiogramma del pasto baritato, con il segno caratteristico dell’esofago dilatato e la parte finale a coda di topo, e l’esofagogastroduodenoscopia. Gli esami complementari sono attuati per escludere le forme secondarie di acalasia da forme tumorali o associate alla sclerosi sistemica, o comunque al monitoraggio di altri problemi internistici. Il trattamento prevede opzioni chirurgiche (miotomia chirurgica, dilatazione gassosa) e mediche (nitrati, calcioantogonisti) di attenuazione della sintomatologia, con una buona prognosi nella maggior parte dei pazienti, mentre nei pazienti con acalasia secondaria a tumori la prognosi è fortemente legata alla patologia di base.

Dati epidemiologia

La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 3,9 casi su 100.000

[Acalasia]

ICD-9-CM: 530.0

ICD-10-CM: K22.0

Codice esenzione: RI0010

Ambito di esenzione: nazionale

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