Malattie interstiziali polmonari primitive
Malattie dell'apparato respiratorio

Le malattie interstiziali polmonari primitive sono un gruppo di malattie che racchiudono le seguenti patologie:

  • Bronchiolite respiratoria-pneumopatia interstiziale

  • Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

  • Fibrosi polmonare idiopatica

  • Polmonite criptogenica organizzata

  • Polmonite interstiziale acuta

  • Polmonite interstiziale desquamativa

  • Polmonite interstiziale linfoide idiopatica

  • Polmonite interstiziale non specifica idiopatica

Le patologie elencate sono accumunate da una lesione a livello parenchimale del polmone, ovvero un ispessimento dei setti alveolari, aumento della popolazione dei fibroblasti e modifica della matrice extracellulare; conseguente a un’infiammazione diffusa che se permane porta alla fibrosi polmonare. La causa scatenante dipende dalla malattia presa in esame, ma tutte portano a un condizione finale di ridotto scambio gassoso da parte dei polmoni, che viene accertata tramite esami radiologici  (RX o TC del torace), test di funzionalità respiratoria ed emogasanalisi.

Dati epidemiologia

La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 20,6 casi su 100.000

Codice esenzione: RHG010

Ambito di esenzione: nazionale

Parlato