Malattie interstiziali polmonari primitive
Malattie dell'apparato respiratorio

Le malattie interstiziali polmonari primitive sono un gruppo di malattie che racchiudono le seguenti patologie:

• Bronchiolite respiratoria-pneumopatia interstiziale

• Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

• Fibrosi polmonare idiopatica

• Polmonite criptogenica organizzata

• Polmonite interstiziale acuta

• Polmonite interstiziale desquamativa

• Polmonite interstiziale linfoide idiopatica

• Polmonite interstiziale non specifica idiopatica

Le patologie elencate sono accumunate da una lesione a livello parenchimale del polmone, ovvero un ispessimento dei setti alveolari, aumento della popolazione dei fibroblasti e modifica della matrice extracellulare; conseguente a un’infiammazione diffusa che se permane porta alla fibrosi polmonare. La causa scatenante dipende dalla malattia presa in esame, ma tutte portano a un condizione finale di ridotto scambio gassoso da parte dei polmoni, che viene accertata tramite esami radiologici  (RX o TC del torace), test di funzionalità respiratoria ed emogasanalisi.