Emosiderosi polmonare idiopatica
Malattie dell'apparato respiratorio

L’emosiderosi polmonare idiopatica è una malattia rara che colpisce prevalentemente i bambini durante la prima decade d’età. La sintomatologia è caratterizzata inizialmente da tosse e dispnea, successivamente gli episodi di emorraggia alveolare diffusa portano ad emottisi (escreato di sangue durante la tosse), senza una causa evidente, che a lungo termine può portare ad astenia conseguente all’anemia, per arrivare a quadri conclamati emosiderosi e fibrosi polmonare. Nel bambino può essere causa di difetti dell’accrescimento.

La diagnosi si effettua tramite radiografia del torace e lavaggio broncoalveolare (BAL), che escludono cause secondarie di emottisi ed evidenziano la presenza di emosiderina all’interno dei macrofagi.

Il trattamento prevede l’uso di corticosteroidi nella maggior parte dei casi, in grado di ridurre le complicanze della malattia e la sua progressione, mentre in alcuni casi più aggressivi si possono utilizzare farmaci immunnosopressori.

Dati epidemiologia

In Piemonte e Valle d'Aosta si segnalano casi sporadici

ICD-9-CM: 516.0

ICD-10-CM: E83.19

Codice esenzione: RH0020

Ambito di esenzione: nazionale

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