Budd-chiari, sindrome di
Malattie del sistema circolatorio

Rara malattia vascolare del fegato dovuta a restringimento ed occlusione delle vene sovraepatiche e/o della vena cava inferiore, cui consegue uno stato di insufficienza epatica. Compaiono dolore addominale localizzato alla parte superiore destra dell'addome, aumento delle dimensioni del fegato ed accumulo di liquido sieroso nella cavità addominale (ascite). Possono inoltre presentarsi edema degli arti inferiori, nausea, vomito, aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia) e varici esofagee. La malattia può presentarsi in forma acuta, a seguito di un'ostruzione vascolare severa oppure in forma cronica con un esordio insidioso e dolore più diffuso e sordo; in questo caso l'epatomegalia si instaura gradualmente. Purtroppo queste forme arrivano spesso all'osservazione quando si è già delineata una cirrosi. Le cause di questa sindrome non sono sempre riconoscibili e rimangono oscure in un 30% dei casi. Tre sono le condizioni responsabili di più frequente riscontrate. Fra le cause della trombosi venosa ritroviamo soprattutto le malattie ematologiche (policitemia, l'emoglobinuria parossistica notturna, i disordini mieloproliferativi, alterazioni del complesso coagulativo). Un ruolo d'importanza crescente è stato assunto dall'uso prolungato dei contraccettivi orali, i quali probabilmente agiscono da fattore favorente in soggetti predisposti. L'ostruzione congenita, invece, è legata alla presenza di membrane nella vena cava in sede sovraepatica. La compressione vascolare estrinseca, infine, può essere sia intraepatica (da neoplasie, cisti, ascessi, ematomi, esiti di traumi epatici) che extraepatica (neoplasie renali, surrenaliche, della cava, etc.). La malattia non è ereditariamente trasmessa.

Dati epidemiologia

Possono essere colpiti dalla malattia entrambi i sessi; gli individui tra i 20 ed i 40 anni sembrano essere più suscettibili. In Piemonte e Valle d'Aosta si segnalano casi sporadici

[Budd-Chiari sindrome di]

ICD-9-CM: 4530

Codice esenzione: RG0110

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 131

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