Arterite a cellule giganti
Malattie del sistema circolatorio

Vasculite cronica o malattia infiammatoria della parete delle arterie di grosso e medio calibro, che determina un restringimento del lume dei vasi colpiti e conseguente ischemia. Interessa più frequentemente i grossi vasi all'origine dell'arco aortico e le loro diramazioni, in particolare l'arteria temporale, branca della carotide esterna. L'esordio della malattia può essere acuto, ma la diagnosi viene posta spesso tardivamente. I pazienti presentano sintomi costituzionali con astenia, malessere generale, perdita di peso e meno frequentemente febbre. Tipico è il mal di testa, generalmente intenso, lancinante, localizzato alla tempia o in regione occipitale. In corrispondenza dell’arteria temporale si possono rilevare arrossamento e tensione della cute, noduli dolenti associati ad una diminuzione o assenza delle pulsazioni arteriose. Molto spesso i pazienti lamentano anche disturbi visivi con visione sdoppiata, abbassamento della palpebra, perdita parziale o completa della funzione visiva sino alla cecità permanente. In 1/3 dei casi si rilevano alterazioni del sistema nervoso, quali interessamento dei nervi periferici degli arti superiori e inferiori, o episodi ischemici cerebrali. Per la diagnosi è fondamentale la biopsia dell’arteria temporale. Nel 40% dei pazienti l'arterite si associa a Polimialgia Reumatica, malattia caratterizzata da artralgie e mialgie intense ai cingoli scapolare e pelvico, dolori muscolari diffusi, impaccio marcato nei movimenti soprattutto al risveglio, calo ponderale, febbre persistente, facile affaticabilità. Le cause non sono conosciute, tuttavia alcuni studi evidenziano una predisposizione genetica, su cui agirebbero probabilmente delle alterazioni del sistema immunitario. Non è comunque una malattia trasmessa ereditariamente.

Dati epidemiologia

Nel 90% dei casi l'esordio si colloca dopo i 60 anni. Le donne sono colpite con frequenza doppia rispetto agli uomini. Si stima che vengano diagnosticati ogni anno 10 nuovi casi su 100.000 individui. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 9,4 casi su 100.000

ICD-9-CM: 4465

Codice esenzione: RG0080

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 397

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