Granulomatosi con poliangite
Malattie del sistema circolatorio

Rara malattia caratterizzata da una vasculite granulomatosa che colpisce più frequentemente le vie aeree ed il rene, anche se qualsiasi organo può essere interessato. A carico delle vie aeree superiori si possono avere: otiti medie sierose (40 per cento), perdita dell'udito e dell'olfatto, ulcere nasali con erosione del setto, sinusiti e stenosi subglottidea. L’interessamento polmonare determina tosse (50 per cento), dispnea, emottisi, pleuriti, emorragie polmonari (8 per cento), masse linfonodali peri-ilari e/o mediastiniche. A livello renale si ha un quadro di glomerulonefrite (proteinuria, ematuria) fino all'insufficienza renale terminale. Frequente è anche l’interessamento dell'occhio con congiuntivite, cheratite, uveite, pseudotumore retro-orbitario che si manifesta con proptosi, dolore e diplopia. Possono inoltre essere interessati la cute (porpora cutanea), il cuore (pericardite, vasculite delle coronarie), il sistema muscolo-scheletrico (mialgie, poliartrite simmetrica e non deformante eccetera) ed il sistema nervoso con polineuropatia periferica simmetrica. Trattasi di una patologia mediata immunologicamente caratterizzata da un’attivazione di polimorfonucleati e monociti che causerebbero l'esternalizzazione della proteina PR-3 con conseguente risposta anticorpale contro i neutrofili (c-ANCA) che porterebbe a danno cellulare. Il quadro istopatologico è rappresentato da una vasculite necrotizzante in piccoli vasi con formazione di granulomi intra ed extravascolari. Tipicamente gli esami di laboratorio evidenziano un rialzo degli indici infiammatori, leucocitosi, aumento delle immunoglobuline (soprattutto IgA) e del fattore reumatoide. Gli anticorpi c-ANCA sono di solito positivi. La diagnosi di certezza è basata sull'esame istologico, meglio su tessuto polmonare che mostra la vasculite necrotizzante granulomatosa. La biopsia renale evidenzia un quadro di glomerulonefrite necrotizzante paucimmune.

Dati epidemiologia

Patologia rara, che colpisce entrambi i sessi a qualunque età, anche se l'età media di insorgenza è di 40 anni. In Piemonte è descritta una prevalenza di 2.2 casi/100.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 3,3 casi su 100.000

[Granulomatosi di Wegener]

Codice esenzione: RG0070

Ambito di esenzione: nazionale

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