Granulomatosi eosinofilica con poliangite
Malattie del sistema circolatorio

Vasculite sistemica (malattia infiammatoria a carico dei vasi sanguigni di piccolo calibro) associata ad asma e rinite allergica. Si manifesta insidiosamente nel corso di molti anni. Nella prima fase, detta prodromica, i soggetti presentano manifestazioni allergiche, rinite ed asma, anche di lunga durata; spesso è presente una poliposi nasale. Successivamente comparevun aumento marcato dei leucociti eosinofili (eosinofilia), che tendono ad infiltrare soprattutto polmoni e cute. Gli infiltrati polmonari, rilevabili con esami radiografici, sono caratteristicamente transitori e migranti. Infine nella fase vasculitica, la frequenza e la gravità degli attacchi asmatici si attenuano ma si manifesta una vasculite con infiltrati eosinofili perivascolari, che coinvolge diversi organi ed apparati. Il quadro clinico è variabile e comprende sintomi sistemici con febbre, calo ponderale, astenia, e manifestazioni d'organo, come infiltrati polmonari e/o versamenti pleurici, lesioni cutanee (porpora), manifestazioni cardiache, gastro-intestinali, renali e muscolo-scheletriche. Nel 70% dei pazienti è descritto un interessamento del sistema nervoso periferico. Il danno interessa solitamente gli arti inferiori ed in particolare alcuni nervi (sciatico, peroneo, tibiale). Gli esami di laboratorio evidenziano in genere anemia, aumento degli indici di infiammazione (VES, PCR), del numero di leucociti eosinofili, delle IgE. In molti pazienti sono rilevabili, inoltre, gli ANCA (autoanticorpi diretti contro i leucociti polimorfonucleati). Le cause che determinano la Sindrome di Churg-Strauss restano ancora sconosciute, si tratta comunque di una malattia di tipo autoimmune causata da un'alterazione del sistema immunitario che causa una risposta anticorpale anomala contro antigeni appartenenti al proprio organismo.

Dati epidemiologia

E’ stata descritta un’incidenza di 1:1.000.000 per anno. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 2,7 casi su 100.000

[Churg Strauss sindrome di]

ICD-9-CM: 4464

Codice esenzione: RG0050

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 183

Parlato