Poliangioite microscopica
Malattie del sistema circolatorio

Malattia infiammatoria sistemica, caratterizzata da un’infiammazione necrotizzante dei vasi sanguigni di piccole dimensioni. Esordisce con la comparsa di febbre, dolori articolari e manifestazioni cliniche nel 90% dei casi secondarie ad un interessamento renale che può progredire rapidamente verso l'insufficienza renale. Nel 50% dei pazienti è presente un coinvolgimento cutaneo con porpora e piccole emorragie. L’interessamento polmonare è caratterizzato da infiltrati polmonari diffusi ed emorragia alveolare che può esitare in una fibrosi interstiziale. Altre manifestazioni cliniche includono neuropatia periferica (50-60% dei casi) per interessamento delle arteriose epineurali, vasculite mesenterica (30% dei casi) ed interessamento del sistema nervoso centrale. Gli esami di laboratorio evidenziano nell’85% dei pazienti un autoanticorpo particolare, indicato con la sigla pANCA (anticorpi anticitoplasma dei polimorfonucleati specifico per la mieloperossidasi). Questi anticorpi correlano con l’attività della malattia. La biopsia dei tessuti interessati (soprattutto del rene) permette di confermare la diagnosi. Il decorso clinico è caratterizzato da periodi di remissione e di riacutizzazione. La malattia è secondaria ad una disregolazione del sistema immunitario ed è quindi considerata una malattia autoimmune.

Dati epidemiologia

Colpisce più spesso gli uomini, con un’età media all’esordio intorno ai 50 anni. In Piemonte è stata calcolata una prevalenza di 1.3:10.000; nella letteratura medico-scientifica internazionale è stata riportata un’incidenza di 1:100.000. La prevalenza in

ICD-9-CM: 4460

Codice esenzione: RG0020

Ambito di esenzione: nazionale

Parlato