Polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante
Malattie del sistema nervoso centrale e periferico

Malattia cronica caratterizzata da un interessamento dei nervi periferici e delle radici nervose con deficit di forza e di sensibilità agli arti. All’esordio, variabile ma con un picco fra i 40 e 60 anni, i pazienti presentano disturbi sensitivi e diminuzione della forza muscolare prevalente agli arti inferiori. Le turbe sensitive consistono in formicolii ed in una riduzione della sensibilità con distribuzione "a calza ed a guanto". In alcuni la malattia è descritta associata ad altre malattie comprese il diabete, mieloma o altre gammopatie, linfoma di Hodgkin, lupus eritematoso sistemico e malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. La biopsia del nervo presenta caratteristiche anomalie tra cui infiltrati infiammatori nelle guaine del nervo e presenza di una demielinizzazione segmentaria. La malattia è causata da una disregolazione del sistema immunitario e la mielina (guaina di rivestimento della fibra nervosa) rappresenta il "bersaglio" della reazione infiammatoria.

Dati epidemiologia

I maschi sono colpiti in maggior misura rispetto alle femmine. Non sono disponibili dati precisi su incidenza e prevalenza di questa patologia. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 7,7 casi su 100.000

Codice esenzione: RF0180

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 98916

Percorsi Diagnostico Terapeutici Assistenziali

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