Lennox-Gastaut, sindrome di
Malattie del sistema nervoso centrale e periferico

Rara sindrome neurologica epilettica ad esordio infantile caratterizzata da diversi tipi di crisi generalizzate, deterioramento mentale e tipico quadro elettroencefalografico. Come tale può comparire in bambini precedentemente sani (forme primitive o idiopatiche) oppure si può instaurare su un quadro di encefalopatia con deficit neurologici di vario tipo o ritardo psicomotorio (forme secondarie). La malattia colpisce perlopiù bambini maschi, tra il 1° e il 7° anno di vita. La prognosi è sfavorevole in quanto la malattia generalmente progredisce con la comparsa di deficit neurologici sempre più gravi tra cui arresto o ritardo psicomotorio e stati di male. Nel 6-13% dei casi è descritta guarigione completa con assenza di compromissione psichica. In circa il 40% dei casi la causa della sindrome è sconocosciuta; in alcuni casi sono stati ipotizzati meccanismi immunogenetici. Nelle forme secondarie si osservano alterazioni della morfologia cerebrale (corteccia doppia, emiatrofia cerebrale).

Centri di competenza documentata sulla base del numero di segnalazioni di malattie rare degli ultimi 3 anni:   

Pediatrici

• A.O.U. Citta della Salute e della Scienza di Torino - NEUROPSICHIATRIA INFANTILE U
• NEUROPSICHIATRIA INFANTILE - Ospedale Maggiore della Carità di Novara