Lennox-Gastaut, sindrome di
Malattie del sistema nervoso centrale e periferico

Rara sindrome neurologica epilettica ad esordio infantile caratterizzata da diversi tipi di crisi generalizzate, deterioramento mentale e tipico quadro elettroencefalografico. Come tale può comparire in bambini precedentemente sani (forme primitive o idiopatiche) oppure si può instaurare su un quadro di encefalopatia con deficit neurologici di vario tipo o ritardo psicomotorio (forme secondarie). La malattia colpisce perlopiù bambini maschi, tra il 1° e il 7° anno di vita. La prognosi è sfavorevole in quanto la malattia generalmente progredisce con la comparsa di deficit neurologici sempre più gravi tra cui arresto o ritardo psicomotorio e stati di male. Nel 6-13% dei casi è descritta guarigione completa con assenza di compromissione psichica. In circa il 40% dei casi la causa della sindrome è sconocosciuta; in alcuni casi sono stati ipotizzati meccanismi immunogenetici. Nelle forme secondarie si osservano alterazioni della morfologia cerebrale (corteccia doppia, emiatrofia cerebrale).

Dati epidemiologia

Il sesso maschile è colpito con maggior frequenza. Non sono disponibili dati epidemiologici precisi su prevalenza ed incidenza. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 2 casi su 100.000

[Lennox Gastaut, sindrome di]

Codice esenzione: RF0130

Ambito di esenzione: nazionale

Cod. Orphanet: 2382

Parlato