Piastrinopatie autoimmuni primarie croniche
Malattie del sangue e degli organi ematopoietici

Patologia acquisita, di origine autoimmune, caratterizzata da piastrinopenia di entità variabile e presenza di anticorpi antipiastrine. Essa è causata da un sequestro splenico di piastrine opsonizzate da autoanticorpi specifici. I pazienti affetti presentano comparsa di ecchimosi, petecchie e/o sanguinamenti, questi possono verificarsi a carico delle mucose nasali (epistassi) o gengivali (gengivorragie).

Se ne conoscono due forme: una acuta (esordio improvviso e decorso rapido, con esito di guarigione) e una cronica (esordio insidioso, decorso ondulante, guarigione più rara).

La diagnosi di PTI è, nella maggior parte dei casi, diagnosi di “esclusione”. E’ sospettata quando la storia clinica, la valutazione fisica, la conta completa degli elementi corpuscolati del sangue e l'esame dello striscio del sangue periferico non suggeriscono altre cause di trombocitopenia. Non esiste un'analisi 'gold standard' in grado di stabilire in modo affidabile la diagnosi.

I corticosteroidi sono il trattamento di prima scelta. L'utilizzo di IVIg è indicato nei pazienti con emorragie che non rispondono a prednisone. In caso di ITP cronica grave, il trattamento di riferimento è la splenectomia. Può essere utile la terapia con anticorpi monoclonali anti-CD20.

 

 

Dati epidemiologia

Non sono disponibili dati precisi su incidenza e prevalenza di questa patologia. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 70,6 casi su 100.000

[Morbo di Werlhof]

Codice esenzione: RDG031

Ambito di esenzione: nazionale

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