Anemie aplastiche acquisite (escluso: forme midollari aplastiche transitorie)
Maladies du sang et des organes hématopoïétiques

Forma di anemia caratterizzata dall'insufficiente produzione nel midollo osseo di cellule del sangue di tutti i tipi (pancitopenia) o selettivamente di globuli rossi.

Può essere scatenata da molto fattori tra i quali: farmaci e altre sostanze tossiche per il midollo osseo, tra cui tolbutamide, fenilbutazone, cloramenicolo, chinacrina, ecc, radiazioni ionizzanti e chemioterapia, infezioni, in particolare a seguito di epatite virale grave. malattie autoimmuni; sindromi mielodisplastiche.

Può insorgere in modo improvviso o gradualmente, determinando una sintomatologia differente per gravità. Nonostante la diversa severità, i sintomi sono comuni e causati dalla riduzione degli elementi cellulari del midollo osseo: carenza globuli rossi quindi pallore, stanchezza, malessere generale, vertigini, mal di testa, aritmie; la carenza globuli bianchi provoca un aumento delle infezioni, soprattutto da parte di patogeni opportunisti, che possono divenire ricorrenti;la trombocitopenia (carenza di piastrine) provoca petecchie,e pistassi, sanguinamento delle gengive. o da altri tessuti.

La diagnosi è posta sulla base dell’anamnesi clinica, l’esame emocromocitometrico, dosaggio degli elettroliti, del ferro, della vitamina B12, dell’acido folico e degli enzimi epatici; biopsia del midollo osseo o agospirato midollare.

L'obiettivo del trattamento consiste nella correzione dei sintomi correlati alla pancitopenia periferica e nella ripresa della normale attività midollare. Il trattamento primario dell'anemia aplastica è volto a guarire la malattia e prevede il trapianto di midollo osseo.

Données épidémiologiques

La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 1,6 casi su 100.000

Code d'exemption: RD0070

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 164823  

Parlato