Sindrome emolitico uremica
Maladies du sang et des organes hématopoïétiques

Rara condizione morbosa caratterizzata da anemia emolitica, riduzione del numero di piastrine ed insufficienza renale acuta. Essa viene distinta nella forma tipica o epidemica e nella forma atipica o sporadica. La prima è più frequente in età pediatrica, esordisce con diarrea, vomito e febbre ed è associata ad infezione gastroenterica da “Escherichia coli”. In alcuni casi è descritto un interessamento neurologico, caratterizzato da convulsioni e causato da squilibrio idroelettrolitico e/o microangiopatia cerebrale. Benché la maggior parte dei pazienti guarisca, in alcuni casi possono persistere sequele renali e neurologiche. Nell'adulto è una malattia più grave e può essere fatale. Coloro che sopravvivono, in molti casi, non guariscono del tutto e rischiano di aver bisogno della dialisi per sempre. Si ritiene che la malattia sia dovuta ad un'alterata funzione delle cellule endoteliali che vengono danneggiate da sostanze prodotte da batteri. Ci sono forme di Sindrome Emolitico Uremica che colpiscono più membri della stessa famiglia e questo fa pensare ad una predisposizione genetica ad ammalarsi. Ci sono infine rarissimi casi di pazienti che hanno forme ricorrenti di Sindrome Emolitico Uremica, in alcuni di questi è stata individuata un'anomala regolazione del sistema del complemento.