Istiocitosi croniche
Malattie del sistema immunitario

Gruppo eterogeneo di malattie secondarie alla proliferazione incontrollata degli istiociti, cellule presenti in varie parti del corpo (cute, ossa, sistema nervoso, polmoni, milza e fegato) e specializzate nella difesa dell’organismo contro agenti estranei. A questo gruppo di malattie afferiscono il granuloma eosinofilo, il morbo di Hand-Shueller-Christian e la malattia di Letterer-Siwe. Si possono distinguere forme di istiocitosi uni- o multifocale e i sintomi (molto variabili) dipendono dagli organi colpiti. Possibili sedi di interessamento sono le ossa, la cute, i polmoni, i linfonodi, la milza, il fegato, le gengive e i denti, l’orecchio, l’occhio e il sistema nervoso centrale. Le cause rimangono ancora sconosciute; si ipotizza che possano avere un ruolo eziologico fattori infettivi ed alterazioni del sistema immunitario; la malattia non è ereditariamente trasmessa. Nell’80% dei casi è colpito lo scheletro con lesioni singole e multiple associate a dolore e gonfiore locale o asintomatiche. Qualora siano colpite le ossa lunghe si possono verificare fratture patologiche; se è colpita la colonna vertebrale, può verificarsi un collasso dei corpi vertebrali con potenziale schiacciamento del midollo spinale. La localizzazione esclusivamente polmonare affligge prevalentemente i giovani o gli adulti di media età (20-40 anni), si riscontra più comunemente nei maschi e si associa fortemente all’esposizione al fumo.

Données épidémiologiques

L’esordio è variabile fra i sei mesi ed i sei anni. Nel caso della variante con localizzazione esclusivamente polmonare l’età media è 20-40 anni. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 1,7 casi su 100.000

ICD-9-CM: 2778

Code d'exemption: RCG150

Portée de l'exemption: national

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