Gardner, sindrome di
Tumeurs

Rara sindrome caratterizzata dall’associazione di poliposi intestinale, anomalie della dentizione con denti soprannumerari o ritenuti, displasia fibrosa delle ossa craniche. In alcuni casi sono anche descritti osteomi, fibromi e cisti epiteliali. Trattasi di una patologia ereditaria a trasmissione autosomica dominante, ossia un paziente affetto ha una probabilità del 50% di trasmettere la malattia alla prole. Nello specifico è dovuta ad alterazioni del gene APC, responsabile anche della poliposi intestinale.

Données épidémiologiques

Maschi e femmine sono colpiti in uguale misura. Non sono disponibili dati precisi su prevalenza ed incidenza. In Piemonte e Valle d'Aosta si segnalano casi sporadici

ICD-9-CM: 2113

ICD-10-CM: D12

Code d'exemption: RB0040

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 79665

Parlato