Insufficienza intestinale cronica benigna
Maladies du système génito-urinaire

Viene così definita una patologia caratterizzata da una riduzione della massa intestinale funzionante al di sotto del livello necessario a mantenere una sufficiente funzione digestiva ed assorbente. Essa è determinata dalle seguenti quattro condizioni patologiche: intestino corto, disturbi cronici della motilità intestinale, danni estesi della mucosa e fistole. Si definisce intestino corto la situazione anatomica in cui il tenue residuo è lungo 50-70 cm, se il colon è in transito, e di 100-150 cm in caso di colectomia, pur con una certa variabilità individuale. Se l’insufficienza intestinale si instaura a seguito di una patologia sistemica intestinale (enterite attinica, sindrome da pseudo-ostruzione intestinale, linfangectasia intestinale, ipogammaglobulinemia, morbo celiaco resistente) non vi sono usualmente possibilità di successiva autonomizzazione intestinale. La terapia sostitutiva con nutrizione artificiale permette di riportare, o mantenere, in buono stato di nutrizione i pazienti affetti dall’insufficienza d’organo.

Données épidémiologiques

E’ stata calcolata un’incidenza di 1.5:1.000.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 7,1 casi su 100.000

Code d'exemption: RIG021

Portée de l'exemption: régional

Cod. Orphanet: 294422