Ittiosi congenite (escluso: forme non gravi di ittiosi volgare)
Maladies de la peau et des tissus sous-cutanés

Gruppo di malattie della pelle caratterizzate dalla presenza di squame che diffusamente ricoprono la pelle stessa, conseguenza di un disturbo della cheratinizzazione. A questo gruppo appartengono l’ittiosi lamellare recessiva, l’ittiosi tipo “arlecchino”, l’ittiosi tipo Curt-Macklin, l’ittiosi X-liked e la sindrome di Netherton. Si tratta di patologie congenite, che si manifestano già alla nascita o entro le prime settimane di vita con la comparsa di squame cutaneo; ogni variante ha peculiarità di presentazione e localizzazione. In genere si tratta di malattie a trasmissione ereditaria con meccanismi eziopatogenetici e modalità di trasmissione che variano a seconda delle differenti forme della malattia.