Sindrome del nevo epidermico
Maladies de la peau et des tissus sous-cutanés

Raro disordine caratterizzato dalla presenza di un nevo epidermico associato ad un’anomalia scheletrica, neurologica o oculare. In alcuni casi è stata descritta una trasformazione maligna delle lesioni cutanee. Fra le anomalie scheletriche sono descritte cifosi, scoliosi, sindattilia e altre malformazioni: i pazienti possono inoltre presentare disordini neurologici tra cui convulsioni, ritardo mentale, emiparesi, tetraparesi spastica ed anomalie strutturali del sistema nervoso centrale. Non è nota la causa di questa sindrome.

Données épidémiologiques

La malattia colpisce maschi e femmine in eguale misura; non sono disponibili dati precisi su incidenza e prevalenza di questa patologia. In Piemonte e Valle d'Aosta si segnalano casi sporadici

ICD-9-CM: 75989

Code d'exemption: RN1660

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 35125

Parlato