Atresia del digiuno
Malformations congénitales, cromosomopathies et syndromes génétiques

Rara condizione malformativa caratterizzata dalla presenza di una malrotazione digiunale secondaria ad un’agenesia del mesentere. La conseguente occlusione intestinale è responsabile di una sintomatologia caratterizzata da vomito biliare, distensione gastrica ed assenza di feci dopo la nascita. Non è nota la causa della patologia che può insorgere spontaneamente o essere trasmessa secondo una modalità di trasmissione autosomica recessiva.

Données épidémiologiques

Maschi e femmine sono affetti in eguale misura. Non sono disponibili dati di incidenza e prevalenza su questa malformazione. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 1,1 casi su 100.000

ICD-9-CM: 7511

Code d'exemption: RN0170

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 1201