Atresia del digiuno
Malformations congénitales, cromosomopathies et syndromes génétiques
Rara condizione malformativa caratterizzata dalla presenza di una malrotazione digiunale secondaria ad un’agenesia del mesentere. La conseguente occlusione intestinale è responsabile di una sintomatologia caratterizzata da vomito biliare, distensione gastrica ed assenza di feci dopo la nascita. Non è nota la causa della patologia che può insorgere spontaneamente o essere trasmessa secondo una modalità di trasmissione autosomica recessiva.
Données épidémiologiques
Maschi e femmine sono affetti in eguale misura. Non sono disponibili dati di incidenza e prevalenza su questa malformazione. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 1,1 casi su 100.000
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ICD-9-CM: 7511
Code d'exemption: RN0170
Portée de l'exemption: national
Cod. Orphanet: 1201